J'ai des jumelles (accouchement avec spatules) de six mois, et les médecins veulent écarter le syndrome de Claude Bernard-Horner chez l’une d’entre elles, car elle présente une anisocorie. J'aimerais que vous me donniez un peu plus d'informations et ce qui se passerait si elle l’avait.
Réponse du Pédiatre
Le syndrome de Claude-Bernard Horner congénital est très rare. Aux symptômes classiques du syndrome non congénital, de ptosis palpébral (chute de la paupière), myosis (diamètre étroit de la pupille) et anhidrose (manque de transpiration de la zone), s’ajoute l’hétérochromie de l’iris (anisocorie: iris pâle sur le côté affecté).
On peut regrouper la grande majorité des patients, en fonction de la localisation de l'atteinte:
1- Postganglionnaire: à cause d’un traumatisme obstétrique du plexus carotide cervical dû à l'utilisation de forceps. Ils ont cliniquement du ptosis et du myosis, mais pas d’anhidrose.
2- Ganglionnaire: la lésion se situe sur le ganglion cervical supérieur. La symptomatologie est similaire à la précédente, bien que certains enfants présentent de l’anhidrose (embryopathies qui affectent directement le développement du ganglion cervical supérieur, dommages sur son irrigation ou dégénérescence à cause d’une lésion près de la voie sympathique).
3- Préganglionnaire: à cause d’un traumatisme du plexus brachial.
Chez des enfants atteints du syndrome de Claude-Bernard Horner congénital, on peut observer qu’en pleurant, ils présentent une rougeur faciale unilatérale par augmentation de la vasodilatation du côté affecté.
Les patients qui ont les cheveux bouclés et un dommage de la voie sympathique, ont des cheveux lisses du côté malade, probablement en raison de l’absence d’innervation sympathique du follicule pileux.
L’anisocorie se produit dans des blessures pré ou post-ganglionnaires. Lorsque la voie sympathique est interrompue dans le neurone préganglionnaire, la partie la plus éloignée de la voie ne se développe pas normalement, ce qui réduit la libération de noradrénaline et le développement des mélanocytes qui colorent l’iris.
Chez des nourrissons n'ayant pas d'antécédents de traumatisme obstétrique, le syndrome de Claude-Bernard Horner est associé à la présence d'un certain type de tumeur. Cependant, le plus souvent, cela correspond à une constatation clinique isolée.
Le besoin du concours d’un neurologue pédiatre semble évident dans le processus de diagnostic et dans la mise en place d’un traitement.
