J'ai une petite fille de neuf mois à qui les médecins ont diagnostiqué la maladie de Hirschsprung.
On nous dit que le seul traitement est chirurgical, et je me demande: Que se passerait-il si l'on n'opérait pas? Peut-il y avoir des séquelles? Notre fille pourra-t-elle avoir une vie normale après l'opération?
Réponse du Pédiatre
La maladie de Hirschsprung est aussi appelée mégacôlon congénital et consiste, grosso modo, en l'absence de ganglions parasympathiques dans la zone située à l'extrémité du système digestif, à un niveau plus ou moins haut, et affectant un tronçon plus ou moins long; la conséquence en est une contraction continue et l'absence de péristaltisme (ondes qui permettent de faire avancer les selles).
Cliniquement, cette maladie se caractérise par une constipation chronique, une distension abdominale, souvent une certaine malnutrition et d'autres symptômes gastro-intestinaux qu’il est inutile que je vous rappelle. L'évolution de la maladie dépendra de la longueur de la zone sans ganglions. Dans certains cas, l'occlusion persiste et il faut procéder à une colostomie. Dans d'autres cas, l’occlusion est incomplète et peut être soulagée par des lavements répétés.
Si la situation persiste, la maladie de Hirschsprung peut conduire à des aggravations avec entérocolite secondaire, diarrhée persistante, déshydratation, toxémie (fièvre élevée, mauvais état général, etc.) et mortalité élevée. Il est aussi possible que la maladie soit apparemment mieux « supportée », avec constipation, distension abdominale mais avec souvent un retard de croissance et de la maturité physique qui, à la longue, conduit à des complications sous la forme de malnutrition, perte de protéines, rectorragie dues à des lésions provoquées par la paralysie du rectum et des infections récurrentes. Il n'existe aucun autre traitement que la chirurgie. L'importance de l'intervention et le degré d'amélioration dépendront de la zone affectée.
